心臟肥厚怎麼辦？

    很多人喜歡去做健身，尤其是肌肉訓練，似乎，肌肉越發達就越代表顏值高和健康。而心臟也是一個主要由肌肉組成的重要器官，如果它肥厚了，是不是意味着心臟“強壯”了？是否意味着更有力、更健康？

    其實不然，一個“肥”字，不管落在身體哪個部位，在現代的健康概念裡都是貶義詞。肥美，也許只在古人的健康理念中才有正面意義。心臟肥厚了，大多數情況下不是好事，甚至是一種難治的疾病。當然，運動員的心臟跟常人不同，他們由於長期強化訓練，心臟的肌肉厚度確比普通人高一些，如果直接測量，可能徑線會接近普通人區間的極限，但這本質上不是病。

    肥厚型心肌病

    我們今天要談的，是肥厚型心肌病（簡稱肥心）。有些人患有嚴重的高血壓，心臟長期頂着壓力射血而出，久而久之也會變得肥厚。另有些人由於心肌組織的浸潤性或全身性、代謝性疾病，心肌也會增厚。這都不能算肥厚型心肌病，因為它們都是繼發於其他明確病因。肥心，主要是由於編碼肌小節相關蛋白基因變異導致的、或病因不明的以心肌肥厚為特徵的心肌病，心室間隔、左心室壁受累。超聲心動圖或磁共振檢查左心室舒張末期，發現任意部位室壁厚度≥15mm可確診，致病基因檢測陽性者或遺傳受累家系成員檢查發現左心室壁厚度≥13mm也可確診。按照心室流出通道有無受阻，又可分為梗阻性和非梗阻性。

    肥心的症狀

    肥心的症狀其實沒有什麼特異性，主要是氣促、呼吸不暢、胸悶、運動耐量下降等，或合併心悸、浮腫，有時就表現為類似冠心病的心絞痛，有時就和普通的心臟衰竭混淆在一起。這種病根據美國人的統計，發病率大約為五百分之一，並不算罕見。當然，不少人終其一生可能都不知道自己有這個病，因為未必人人都有症狀，但是有的人一發病就死亡，即猝死，那簡直連診治的機會都沒有了。

    肥心之所以可怕，正在於它會導致惡性心律失常，可以毫無先兆，比如室顫或室性心動過速發作時，病人的心臟會顫抖，很快進入無效震動，等於停跳，如果搶救不及時，很快就死亡。試問，如果你不幸在街上走路時出現這種情況，被救回來的機會有多大？就算路邊恰好有電子除顫儀，且又有具備急救知識的熱心人剛好看見你倒下，你還是九死一生。

    肥心病人還很容易合併心房顫動（簡稱房顫），這種心律不整的情況雖不致命，但也會導致一系列健康問題，比如誘發腦中風。肥心又會導致病人活動能力下降、血管血栓事件增加、心臟衰竭。

    肥心的診斷

    如今，肥心的診斷已超出了儀器和問診、查體的範疇，科技已進步到基因檢測了。而如果你的家族成員中有人不幸突發猝死，那麼你至起碼也要做下超聲心動圖檢查，看看心室有無肥厚，這種檢查很簡單。如果一級親屬被確診了肥心，而你暫時還沒有症狀，那麼每隔三年做一次心電圖和超聲心動圖是最低的要求了，要是你尚未成年，則建議每一兩年就做一次。

    有時候，超聲心動圖診斷不明，醫生會建議病人做心臟磁共振(CMR)檢查或心臟CT檢查。一旦被診斷了肥心，醫生就會安排病人做廿四小時甚至四十八小時的動態心電圖監測，目的是盡早發現有冇房顫、有冇無室性心律失常等惡性情況，後者可能涉及到進階的儀器植入性治療，預防猝死。

    醫生最關心的並非用什麼方法緩解你的症狀，而是首先評估你屬不屬於猝死的高危人士。一個肥心患者，如果有醫生判定的相關惡性心律失常，或曾出現過心跳停止，或曾因疑似心律異常導致暈厥，那麼就進入這個高危行列了。此外，如果病人的直係親屬有人肯定猝死於肥心；病人的心室厚度≥30mm或超聲心動圖顯示EF值等於或低於百分之五十（反映心臟收縮能力），這些都是潛在高危猝死的重要風險因素。達到上述條件的病人，其最有效的預防猝死方式就是在體內植入電子除顫儀（類似起搏器）。

    肥心的治療

    此外，醫生為了紓緩病人症狀、延緩或減輕心衰，也會使用各種藥物。對於肥厚型梗阻性心肌病患者，如果普通藥物效果不佳，目前市場上也出現了專門治療梗阻肥心的靶向藥物Mavacamten，FDA認可它作用於心肌肌球蛋白的ATP酶，能紓緩心肌的緊張收縮。

    有些肥厚型梗阻性心肌病患者連藥物都難以緩解心衰和其他症狀，醫生可能會根據其嚴重程度，考慮是否需要外科手術切除肥厚梗阻的部分心臟肌肉，或通過微創方式令梗阻部位的肌肉萎縮。

    按照最新指引，肥心病人如果在穩定的情況下，做低到中等體力消耗的體育鍛煉或娛樂活動，是無害甚至有益的。當然，如果病人要從事高體力性的工作，或對體力和精神狀態有高要求的工種（比如消防、警察），那麼還是需要慎重，必要時請醫療團體評估其合適與否。

    譚健鍬